成長段階に応じた症状

レックリングハウゼン病には皮膚や神経系や骨病変や目など、多様な病変が生じる場合がある。

成長段階に応じて、どのような症状が生じる可能性があるのか、ある程度知っておくと、安心ではなかろうか?

患者や患者家族として、どのような症状が発生しうるのかを知り、異変を感じたときには定期検診を待たずに受診して、早期発見早期治療に役立てれるのではないだろうか？

以下は、日本皮膚科学会の「診療ガイドライン」に基づいて、成長段階に応じて起こり得る症状と発生頻度をまとめた。

なお、診療ガイドラインはインターネット上で検索すれば、簡単に手に入る。

1 出生時

カフェオレ斑 95%

頭蓋骨や顔面骨の骨欠損 5%

2 乳児期

四肢骨の変形や骨折 3%

3 幼児期(1歳から)

雀卵斑様色素斑 95%

知的障害(IQ 70以下) 6〜13%

注意欠陥多動性 40〜50%

4 小児期(2歳から)

紅彩小結節 80%

脳血管障害 4%

5 学童期(6歳から)

神経の神経繊維腫 20%

びまん性神経繊維種 10%

脊椎の変形 10%

限局性学習性 20%

偏頭痛 25%

6 思春期(12歳から)

皮膚の神経繊維種95%

7 その他

悪性末梢神経しょう腫瘍

30歳前後が多いが、思春期ごろ発症することも。合併頻度は2%。