小児例 悪性末梢神経しょう腫瘍

レックリングハウゼン病患者における悪性間性神経性腫瘍の発症年齢のピークは30代であるが、10代に発生することもある。

小児患者の生年生存率は14%と低い。これは、全年齢の5年生存率20〜30%に比べてさらに低いものとなっている。

フィラデルフィアの小児病院を受診した121人のレックリングハウゼン病患者の再発経過についての報告。

初回施術を10歳以下で受けたものと、10歳を超えてから受けたものを比較する。10歳以下で受けた方が再発率が高いことが示されている。

また頭頸部は切除後の再発率が高いことが示されている。

頭頸部に発症した患者について。患者は 1歳から24歳で平均年齢は13.8歳と小児が中心である。5センチ以上の腫瘍は切除後に100%再発すると報告されている。

まとめ

小児の悪性末梢神経しょう腫瘍の発生率は成人のそれと変わらないが、予後は悪いと考えられる。よって小児期ではより慎重に観察することが重要である。

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東京慈恵会医科大学附属病院皮膚科学講座の「若年発症の悪性末梢神経性腫瘍の1例」を参考に記載した。